Deze website maakt gebruik van cookies. We gebruiken cookies om instellingen te onthouden en je bezoek soepeler te laten verlopen. Daarnaast gebruiken we ook cookies voor de verbetering van de website en het verzamelen en analyseren van statistieken. Lees meer over cookies

Atypisch teratoïde rhabdoïde tumoren ATRT

Een ATRT is een kwaadaardige tumor graad IV met neiging tot uitzaaiing en terugkeren van de ziekte na de behandeling. De tumor komt vaker voor op jonge leeftijd. Bij een deel van de kinderen is sprake van een onderliggende afwijking in het DNA van de lichaamscellen (op chromosoom 22 met SMARC-B1 mutatie).

Klachten bij deze ziekte

Veelal spelen  tekenen van hoge hersendruk, zoals hoofdpijn en braken een rol. Andere klachten kunnen zijn: veranderd oogbewegen, slechter zien, slechter lopen en soms treedt epilepsie op. Bij de jonge kinderen kan snelle schedelgroei optreden, omdat de schedel nog niet volgroeid is. 

Hoe stellen we de diagnose

Met MRI onderzoek van de hersenen wordt de tumor zichtbaar: meestal bevindt deze zich in de grote hersenen, soms in de kleine hersenen.  De diagnose is pas zeker na het onderzoek van tumor. Dit wordt verkregen door middel van een biopt of door middel van een operatie (neurochirurgische verwijdering). Daarnaast wordt onderzoek van ruggenmergvocht gedaan en een MRI scan van het ruggenmerg gemaakt om eventuele uitzaaiingen te achterhalen.

Behandeling van ATRT

Het streven is om de tumor neurochirurgisch totaal te verwijderen, maar dat is niet altijd mogelijk en ook kunnen er restanten zijn in de vorm van uitzaaiingen. De vervolgbehandeling bestaat uit chemotherapie. Na beoordeling van effect van de chemotherapie kan dan opnieuw worden gekeken of een restant nog kan worden verwijderd.  De samenstelling van de behandeling verschilt op basis van de tumor locatie, eventuele tumorrest en  de leeftijd. De behandeling wordt veelal afgesloten met radiotherapie,  maar als het jonge kinderen betreft is vaak langdurige chemotherapie nodig om de tumorcellen te onderdrukken totdat bestraling van de hersenen mogelijk is