Deze website maakt gebruik van cookies. We gebruiken cookies om instellingen te onthouden en je bezoek soepeler te laten verlopen. Daarnaast gebruiken we ook cookies voor de verbetering van de website en het verzamelen en analyseren van statistieken. Lees meer over cookies

Atypisch teratoïde rhabdoïde tumoren ATRT

In Nederland krijgen ongeveer drie kinderen per jaar een atypische teratoïde rhabdoïde tumor (ATRT). De meeste kinderen zijn jonger dan 5 jaar. ATRT is een kwaadaardige tumor die de neiging heeft zich uit te zaaien en na de behandeling terug te komen. Een ATRT komt meestal voor in de hersenen, maar kan ook op andere plekken in het lichaam ontstaan, bijvoorbeeld in de hals of in de buik ter hoogte van de nieren.

Oorzaken

Meestal ontbreekt in de tumorcellen een stukje DNA op chromosoom 22. Hierdoor gaan cellen ongeremd delen en vormen een tumor. Hoe deze fout ontstaat, is niet bekend.

Klachten

De meeste kinderen hebben last van hoofdpijn, misselijkheid en overgeven. Dit komt door de verhoogde druk in het hoofd: doordat de tumor groeit, is er minder ruimte en kan het hersenvocht niet afvloeien. Andere klachten zijn veranderde oogbewegingen, slechter zien, slechter lopen, struikelen, niet meer kunnen zitten, langzaam praten en soms ook epilepsie. Bij zeer jonge kinderen is de schedel nog niet gesloten en maakt het teveel aan hersenvocht dat het hoofd versneld groeit. Zij hebben minder last van een verhoogde druk, wel hebben zij vaak een stilstand in de ontwikkeling.

Hoe stellen we de diagnose

Er wordt een MRI-scan gemaakt en er wordt, als het veilig kan, onder sedatie hersenvocht afgenomen. Vervolgens volgt een operatie waarbij de neurochirurg de tumor in zijn geheel probeert weg te halen. Als die niet mogelijk is, verwijdert hij alleen stukje tumorweefsel. De patholoog onderzoekt het tumorweefsel onder de microscoop. Pas dan is de diagnose definitief.

Behandeling van ATRT

Kinderen en jongeren met ATRT worden behandeld volgens een protocol dat is gemaakt door nationale en internationale deskundigen.
De (neuro)chirurg probeert tijdens een operatie de tumor in zijn geheel te verwijderen. Daarna volgt een behandeling met intensieve chemotherapie. Een deel van de chemotherapie wordt direct in de hersenkamers van het hoofd toegediend via een ommaya. Wordt er na de chemotherapie bij een MRI nog steeds een rest van de tumor aangetroffen, dan volgt soms een tweede operatie.
De behandeling wordt meestal afgesloten met bestraling. Heel jonge kinderen worden niet bestraald, maar krijgen meestal afsluitend een hoge dosis chemotherapie gevolgd door hoge dosis chemotherapie met autologe stamceltransplantatie.

Overlevingskansen

Een ATRT is moeilijk onder controle te krijgen. Voor kinderen ouder dan 3 jaar bij wie de tumor helemaal is verwijderd, die geen uitzaaiingen hadden en die chemotherapie en bestraling hebben gehad, is na vijf jaar nog ongeveer 60% in leven. De kansen voor de andere kinderen zijn veel minder. We hopen daar de komende jaren met onderzoek verbetering in te brengen.

Omdat veel kinderen gevolgen overhouden van de behandeling, worden zij langdurig gevolgd door een team van specialisten: kinderneuroloog, kinderoncoloog, kinderendocrinoloog, revalidatiearts, maar ook orthopedagoog, neuropsycholoog, fysiotherapeut en logopedist.

Vragen

Kinderen en jongeren met ATRT worden behandeld op de afdeling neuro-oncologie.