Deze website maakt gebruik van cookies. We gebruiken cookies om instellingen te onthouden en je bezoek soepeler te laten verlopen. Daarnaast gebruiken we ook cookies voor de verbetering van de website en het verzamelen en analyseren van statistieken. Lees meer over cookies

Choroïd plexus tumor (CPT)

In Nederland krijgen elk jaar ongeveer vier kinderen een choroïd plexus tumor. Deze hersentumor kent drie vormen: het choroïd plexus papilloom en het atypische choroid plexus papilloom die beide meestal op één plaats blijven, en het kwaadaardige choroïd plexus carcinoom dat zich kan uitzaaien. Het papilloom komt vooral voor bij heel jonge kinderen (onder de 3 jaar). Het carcinoom kan op alle leeftijden voorkomen, maar vaker bij kinderen in de bovenbouw van de basisschool.

Oorzaken

Een choroïd plexus tumor ontstaat uit plexuscellen; dit zijn cellen die de wanden van de vochtkamers in de hersenen bekleden en daar hersenvocht aanmaken. Eén van die cellen gaat zich in hoog tempo delen en vormt een tumor. Het carcinoom komt vaker voor bij kinderen met Li-Fraumeni syndroom, een aangeboren syndroom dat een verhoogde kans geeft op het krijgen van tumoren.

Klachten

De meeste kinderen hebben last van hoofdpijn, misselijkheid en overgeven. Dit komt door de verhoogde druk in het hoofd: doordat de tumor groeit, is er minder ruimte en kan het hersenvocht niet afvloeien. Andere klachten zijn veranderde oogbewegingen, slechter zien, slechter lopen en soms ook epilepsie. Bij zeer jonge kinderen is de schedel nog niet gesloten en maakt het teveel aan hersenvocht dat het hoofd versneld groeit. Zij hebben minder last van een verhoogde druk.

Hoe stellen we de diagnose

Er wordt een MRI-scan gemaakt om te zien waar de tumor zit. Daarna volgt een operatie om de tumor in zijn geheel of zo goed mogelijk te verwijderen. De patholoog bekijkt het tumorweefsel onder de microscoop en onderzoekt welke afwijking er in het genetisch materiaal (DNA) van de tumor zit. Daarna weten we welk soort choroïd plexus tumor je kind heeft en kunnen we de behandeling bepalen.

Behandeling van een choroid plexus tumor

Kinderen met een CPT worden behandeld volgens een protocol dat is gemaakt door nationale en internationale deskundigen. Bij een choroïd plexus papilloom is verwijdering van de tumor door de neurochirurg bijna altijd voldoende. Ook bij kinderen ouder dan 3 jaar met een atypisch papilloom is een operatie voldoende.
Bij kinderen jonger dan 3 jaar met een bepaald soort atypisch plexus papilloom bestaat de kans dat de tumor weer aangroeit en zelfs uitzaait. Zij krijgen daarom aanvullend chemotherapie als de tumor terugkomt. Bijna altijd verdwijnt de tumor dan helemaal en komt niet meer terug.
Kinderen met een choroïd plexus carcinoom krijgen na de operatie een aanvullende behandeling met chemotherapie en bestraling. Kinderen jonger dan 3 jaar met een carcinoom worden niet bestraald vanwege de mogelijke schade aan het gezonde hersenweefsel. Zij krijgen langdurig chemotherapie om ervoor te zorgen dat de tumor verdwijnt of rustig blijft tot ze ze oud genoeg zijn om wel bestraald te kunnen worden.

Genezingskansen

Bijna alle kinderen met een choroid plexus papilloom en bijna alle kinderen boven de 3 jaar met een atypisch choroid plexus papilloom genezen.

Ook alle kinderen jonger dan 3 jaar met een bepaald atypisch choroid plexus papilloom genezen als ze op tijd chemotherapie krijgen.

Een choroid plexus carcinoom reageert bij ongeveer de helft van de kinderen minder goed op chemotherapie en bestraling. De tumor is dan niet onder controle te krijgen. Er zijn echter zeker kinderen die van een choroid plexus carcinoom genezen.

Vragen

Kinderen en jongeren met een choroïd plexus tumor worden behandeld op de afdeling neuro-oncologie.