Deze website maakt gebruik van cookies. We gebruiken cookies om instellingen te onthouden en je bezoek soepeler te laten verlopen. Daarnaast gebruiken we ook cookies voor de verbetering van de website en het verzamelen en analyseren van statistieken. Lees meer over cookies

Chronische myeloide leukemie (CML)

Chronische myeloide leukemie (CML) is een zeldzame vorm van bloedkanker  bij kinderen. Door een chromosoom afwijking die ontstaat in de bloedcellen, het Philadelphia chromosoom, treedt er een ongecontroleerde groei van  met name de witte bloedcellen op. Hierdoor kunnen de andere bloedcellen uiteindelijk niet goed worden aangemaakt, en de afwijkende cellen kunnen zich ook buiten het beenmerg ophopen.
Klachten bij deze ziekte

Typische klachten van CML zijn vermoeidheid, hangerig zijn, pijn in de botten of een bolle buik vanwege een grote milt. Maar vaak wordt de diagnose bij toeval gesteld. De ernst van de klachten wordt ook bepaald door de fase waarin de ziekte verkeert.

Hoe stellen we de diagnose?

Met bloed- en beenmergonderzoek kan de ziekte worden vastgesteld. In het bloed zijn de witte bloedcellen verhoogd. Bijna altijd wordt er, bij cytogenetische diagnostiek, een afwijkend chromosoom in de witte bloedcellen gevonden, het zogenaamde Philadelphia chromosoom. Ook kan in het bloed en beenmerg, met moleculaire diagnostiek, het eiwit aantonen wat gemaakt wordt door dat afwijkende chromosoom; het BCR-ABL-eiwit. Dit eiwit is de drijvende kracht achter de ongecontroleerde groei van de witte bloedcellen

Het beloop van (onbehandelde) CML bestaat uit 3 fasen; de chronische fase,  acceleratiefase en de blasten crise. Deze indeling is afhankelijk van de bloedwaardes.
Vaak wordt er ook een echo van de buik gemaakt om de grootte van de milt te bepalen.

Behandeling van Chronische Myeloide Leukemie

Chronische myeloide leukemie (CML) wordt behandeld met medicijnen die aangrijpen op het BCR-ABL-eiwit en zo het “groeisignaal” blokkeren. Deze medicijnen, tyrosine kinase remmers, moeten langdurig dagelijks worden geslikt en hebben meestal niet veel ernstige bijwerkingen. Het effect van de behandeling wordt in het bloed (en beenmerg) gemeten door de daling van het BCR-ABL-eiwit vast te stellen. Soms treedt er ongevoeligheid op voor de tyrosine kinase remmer. In dergelijke gevallen wordt er een andere tyrosine kinase remmer gegeven. Bij een deel van de volwassenen met een langdurig goede respons blijkt het mogelijk te zijn de  tyrosine kinase remmer te staken. Ook bij kinderen wordt tegenwoordig geprobeerd de tyrosine kinase inhibitor te stoppen als er langdurig geen BCR-ABL eiwit meer aanwezig is.   

Als er bij diagnose hele hoge witte bloedcellen zijn, of als de patiënt zich met een blastencrise presenteert wordt naast de tyrosine kinase remmer ook chemotherapie gegeven. Als er teveel bijwerkingen optreden, of als er ook ongevoeligheid is voor verschillende tyrosine kinase remmers, wordt er soms besloten om een stamceltransplantatie te doen. Dit is meestal ook noodzakelijk bij patienten met een blasten crise. Daarbij worden de afwijkende stamcellen – van waaruit de witte bloedcellen ontstaan - vervangen door die van een gezonde donor.