Deze website maakt gebruik van cookies. We gebruiken cookies om instellingen te onthouden en je bezoek soepeler te laten verlopen. Daarnaast gebruiken we ook cookies voor de verbetering van de website en het verzamelen en analyseren van statistieken. Lees meer over cookies

Craniopharyngeoom

Het craniopharyngeoom is een zeldzame tumor in de hersenen, bij de hypofyse. De hypofyse ligt in de schedelbasis en is door middel van de hypofysesteel verbonden aan de hypothalamus. Deze hypofyse en hypothalamus controleren de aanmaak en afgifte van verschillende hormonen.

Een craniopharyngeoom kan ontstaan in of net boven het gebied van de hypofyse. Het zijn tumoren die vaak langzaam groeien en vaak gepaard gaan met cyste (vochtblaas) vorming.

Klachten bij deze ziekte

De tumor kan druk op de kruising van de oogzenuwen (chiasma opticum) geven. Bij voortgaande groei kan er ook uitbreiding ontstaan in de richting van de hypothalamus of derde hersenkamer (ventrikel). Soms leidt dit tot een afsluiting van de normale hersenvocht circulatie met als gevolg een waterhoofd (hydrocephalie). De patiënt klaagt dan over hoofdpijn, misselijkheid, braken en toegenomen slaperigheid.  

De plaats van de tumor, bij de hypofyse, kan leiden tot een verstoring van de hormoonhuishouding, zoals een groeistoornis  of een verlate puberteit en/of zichtproblemen. Deze hormonale verstoringen kunnen soms lang onopgemerkt blijven.

 
Hoe stellen we de diagnose?

Als er een aanwijzing is voor een tumor bij de hypofyse vindt onderzoek door middel van een MRI plaats. Soms wordt een CT-scan gemaakt om te zien of er speciale afwijkingen zijn. Het beeld van een craniopharyngeoom is erg specifiek, de diagnose kan daarom met grote waarschijnlijkheid gesteld worden op basis van deze scans.

 
Behandeling van craniopharyngeoom

De behandeling van een craniopharyngeoom is afhankelijk van de symptomen bij de patiënt en van de karakteristieken van de tumor op de MRI scan. Bij een afsluiting van de hersenvochtcirculatie met als gevolg een waterhoofd (hydrocephalie) zal altijd een behandeling plaats moeten vinden.

De behandeling van de tumor zelf verschilt per patiënt. Indien de tumor een grote cyste heeft kan in eerste instantie gekozen worden om de tumor te controleren door toediening van een medicijn (interferon alpha) via een klein slangetje in de cyste.

Bij druk op de oogzenuwen kan een operatie volgen waardoor deze druk afneemt. Dit kan via een toegang door de schedel (craniotomie) of soms via de neus (endonasaal). Bij een deel van de kinderen is sprake van blijvend verminderd gezichtsvermogen. Bij een operatie waarbij de tumor verwijderd wordt zal er een grote kans zijn op een totale uitval van de hypofysefunctie. Dit vereist levenslange behandeling met vervangende hormonen en een intensieve begeleiding door de (kinder)endocrinoloog. Indien de tumor niet volledig verwijderd kan worden of opnieuw groeit kan een aanvullende bestraling noodzakelijk zijn.

Over het algemeen kunnen craniopharyngeomen effectief behandeld worden maar de gevolgen, zoals hormonale uitval, kunnen ingrijpend zijn voor het kind.