Deze website maakt gebruik van cookies. We gebruiken cookies om instellingen te onthouden en je bezoek soepeler te laten verlopen. Daarnaast gebruiken we ook cookies voor de verbetering van de website en het verzamelen en analyseren van statistieken. Lees meer over cookies

Craniopharyngeoom

Het craniopharyngeoom is een zeldzame tumor in de hersenen, in de regio van de hypofyse en/of hypothalamus. De hypofyse ligt in het midden van de schedelbasis en is door middel van de hypofysesteel verbonden aan de hypothalamus. De hypofyse en hypothalamus controleren de aanmaak en afgifte van verschillende hormonen. Daarnaast is de hypothalamus belangrijk voor het verzadigingsgevoel, de stofwisseling, dorstgevoel, temperatuur regulatie, slaap en gedrag.

Een craniopharyngeoom ontstaat in of net boven het gebied van de hypofyse. Het zijn tumoren die geen uitzaaiingen tonen, meestal langzaam groeien en vaak gepaard gaan met cyste (vochtblaas) vorming.

Klachten bij deze ziekte

De plaats van de tumor, bij de hypofyse, kan leiden tot een verstoring van de hormoonhuishouding, zoals een groeistoornis of een verlate puberteit en/of zichtproblemen. Deze hormonale verstoringen kunnen soms lang onopgemerkt blijven. Door groei in de richting van of in de hypothalamus, kunnen kinderen plots fors aankomen in gewicht en last hebben van een continue hongergevoel. Daarnaast kunnen er andere problemen ontstaan, zoals gebrek aan energie, temperatuur instabiliteit, een verstoord dorstgevoel met schommelingen in het zout gehalte, een verstoord dag-nacht ritme en gedragsstoornissen.

De tumor kan druk op de kruising van de oogzenuwen (chiasma opticum) geven, hierdoor kunnen er problemen met zien ontstaan. Bij voortgaande groei kan er ook uitbreiding ontstaan in de richting de derde hersenkamer (ventrikel). Soms leidt dit tot een afsluiting van de normale hersenvocht circulatie met als gevolg een waterhoofd (hydrocephalie). De patiënt klaagt dan over hoofdpijn, misselijkheid, braken en toegenomen slaperigheid.

 
Hoe stellen we de diagnose?

Als er een aanwijzing is voor een tumor bij de hypofyse vindt onderzoek door middel van een MRI plaats. Soms wordt een CT-scan gemaakt om te zien of er speciale afwijkingen zijn. Het beeld van een craniopharyngeoom is erg specifiek, de diagnose kan daarom met grote waarschijnlijkheid gesteld worden op basis van deze scans.

 
Behandeling van craniopharyngeoom

De behandeling van een craniopharyngeoom is afhankelijk van de symptomen bij de patiënt en van de karakteristieken van de tumor op de MRI scan. Bij een afsluiting van de hersenvochtcirculatie met als gevolg een waterhoofd (hydrocephalie) zal altijd een behandeling plaats moeten vinden.

De behandeling van de tumor zelf verschilt per patiënt. Bij druk op de oogzenuwen kan bijvoorbeeld een operatie volgen waardoor deze druk afneemt. Dit kan via een toegang door de schedel (craniotomie) of soms via de neus (endonasaal). Indien de tumor niet volledig verwijderd kan worden of opnieuw groeit kan een aanvullende bestraling noodzakelijk zijn. Indien de tumor een grote cyste heeft kan in eerste instantie gekozen worden om de tumor te controleren door toediening van een medicijn (interferon alpha) via een klein slangetje in de cyste.

Gevolgen van het craniopharyngeoom

Door de tumor zelf, maar ook door een operatie waarbij de tumor verwijderd wordt of bij het krijgen van bestraling, is er een grote kans op uitval van de hypofysefunctie. Hierdoor kan het nodig zijn om levenslang vervangende hormonen te gebruiken en zal er intensieve begeleiding door de (kinder) endocrinoloog plaatsvinden.

Een groot deel van de kinderen ondervindt ook hypothalame schade als gevolg van het craniopharyngeoom. Hierdoor kunnen ze last krijgen van slaap- en gedragsstoornissen en/of ernstig overgewicht ontwikkelen, wat veel invloed kan hebben op het leven van het kind, ouders en het hele gezin. Door druk op de oogzenuw van de tumor, kan schade optreden bij de oogzenuw. Bij een deel van de kinderen is daardoor sprake van blijvend verminderd gezichtsvermogen.

Over het algemeen kunnen craniopharyngeomen effectief behandeld worden maar de gevolgen ervan kunnen zeer ingrijpend zijn, zoals levenslange hormonale uitval, hypothalame schade met overgewicht en verminderd gezichtsvermogen. De goede voorlichting en voortgaande begeleiding door diverse professionals horen daarom bij de behandeling.