Deze website maakt gebruik van cookies. We gebruiken cookies om instellingen te onthouden en je bezoek soepeler te laten verlopen. Daarnaast gebruiken we ook cookies voor de verbetering van de website en het verzamelen en analyseren van statistieken. Lees meer over cookies

Hemofagocytaire Lymfohistiocytosis (HLH)

Hemofagocytaire Lymfohistiocytosis (HLH) is een niet-kwaadaardige, maar wel levensbedreigende ziekte.  De oorzaak is een (vaak aangeboren) probleem in het afweersysteem, waarbij een ontstekingsreactie, vaak na contact met een virus, niet geremd wordt door het lichaam.  De ziekte kan al voorkomen bij hele jonge baby’s, HLH komt ongeveer 4 keer per jaar in Nederland voor.
Klachten bij deze ziekte

Kinderen met HLH zijn vaak erg ziek, hebben hoge koorts die niet reageert op antibiotica, grote lymfklieren en lage bloedcelgetallen. Bij HLH zit het probleem meestal in de (defecte) werking van bepaalde typen afweercellen in het bloed. Die afweercellen kunnen hun afweermechanismen niet volledig uitvoeren. Omdat het afweersysteem toch probeert de afweer te optimaliseren, ontstaat er een ongecontroleerde deling van afweercellen wat leidt tot een enorme uitscheiding van ontstekingseiwitten. Uiteindelijk leidt die ontstekingsreactie tot afbraak van eigen  bloedcellen (hemofagocytose), orgaanschade en symptomen van hoge koorts, huiduitslag, vergrote lever en milt, lymfkliervergroting en soms ook neurologische verschijnselen.

Hoe stellen we de diagnose?

De diagnose stellen we door een combinatie van symptomen bij het kind, bloedonderzoek naar bloedcelgetallen en ontstekingswaarden en aanvullend onderzoek naar een erfelijke oorzaak van HLH. Er bestaan zowel erfelijke (primaire) vormen van HLH als dat de ziekte kan ontstaan als bijverschijnsel bij infectie, reumatologische ziekten of vormen van kanker (secundaire HLH). Er zijn tot nu toe slechts een klein aantal genen ontdekt die direct kunnen leiden tot de erfelijke vorm HLH  bij contact met bijvoorbeeld een virus. Er zullen in de toekomst ongetwijfeld nog meer HLH-genen ontdekt worden. 

Behandeling van HLH

De eerste stap in de behandeling van HLH is het rustig krijgen van de ontsteking. Dit lukt alleen met een combinatie van medicijnen die de ontsteking onderdrukken (immuunsuppressie) en chemotherapie.

Voor de erfelijke vormen van HLH is het nodig om daarna, zodra de ziekte rustig is, een stamceltransplantatatie met donorcellen te ondergaan.  Voor de niet-erfelijke vormen van HLH kan het mogelijk zijn dat de ziekte rustig blijft en niet meer terugkomt na behandeling en afbouw van de medicatie. Indien de ziekte toch terugkeert wordt alsnog een stamceltransplantatie verricht.

Vragen?

Kinderen en tieners met HLH worden op de afdeling Hemato-oncologie behandeld.

Telefoon 088 - 972 72 72