Deze website maakt gebruik van cookies. We gebruiken cookies om instellingen te onthouden en je bezoek soepeler te laten verlopen. Daarnaast gebruiken we ook cookies voor de verbetering van de website en het verzamelen en analyseren van statistieken. Lees meer over cookies

Hemofagocytaire Lymfohistiocytosis (HLH)

Hemofagocytaire lymfohistiocytosis (HLH) is een niet-kwaadaardige, maar wel levensbedreigende ziekte. In Nederland krijgen per jaar ongeveer vier tot zes kinderen de ziekte. HLH kan op elke leeftijd voorkomen, vaak al bij jonge baby’s.

Oorzaken

HLH ontstaat door een ontregeling van het afweersysteem. De afweercellen werken onvoldoende en in een poging de afweer te herstellen, gaan  de afweercellen zich  ongecontroleerd delen. Dit leidt tot een enorme uitscheiding van ontstekingseiwitten. Er zijn erfelijke (primaire) vormen van HLH die vaak op jonge leeftijd voorkomen, maar  er bestaan ook secundaire vormen. De laatste ontstaan als bijverschijnsel van een infectie, reumatologische ziekte of kanker. Het afweersysteem is ‘out of control’ geraakt en krijgt zichzelf niet meer goed geregeld. Zeker als de infectie of de kanker nog aanwezig is,  blijft deze de HLH aanwakkeren.

Klachten

Kinderen met HLH zijn vaak erg ziek, hebben hoge koorts die niet reageert op antibiotica, grote lymfklieren en een tekort aan gezonde bloedcellen. Andere klachten zijn huiduitslag, een vergrote lever en milt en soms ook neurologische verschijnselen.

Hoe stellen we de diagnose?

De combinatie van klachten en de uitslag van bloedonderzoek zijn vaak voldoende om de diagnose te stellen. Je kind kan dan snel behandeld worden voordat het nog zieker wordt. Ook wordt onderzocht of erfelijkheid een rol speelt.

Behandeling

De behandeling bestaat uit een combinatie van medicijnen die de ontsteking onderdrukken (immuunsuppressie) en chemotherapie. Bij een erfelijke vorm van HLH is, zodra de ziekte rustig is, een stamceltransplantatatie met stamcellen van een donor nodig. Een stamceltransplantatie wordt ook gedaan wanneer een niet-erfelijke vorm steeds weer opnieuw klachten geeft.

Kans op genezing

De genezingskans hangt sterkt af van hoe de ziekte onder controle is te krijgen.

Vragen?

Kinderen en tieners met HLH worden op de afdeling Hemato-oncologie behandeld.

Telefoon 088 - 972 72 72