Deze website maakt gebruik van cookies. We gebruiken cookies om instellingen te onthouden en je bezoek soepeler te laten verlopen. Daarnaast gebruiken we ook cookies voor de verbetering van de website en het verzamelen en analyseren van statistieken. Lees meer over cookies

Opticusglioom

Het opticusglioom is één van de vormen van laaggradig glioom. De tumor kan zich bevinden in de oogzenuw (nervus opticus), de kruising van de oogzenuwen (chiasma opticum) en/of van de visuele oogzenuwbanen meer naar de achterzijde van de hersenen (tractus opticus).

Deze tumoren komen vaker voor bij kinderen met het syndroom Neurofibromatosis type 1 (NF1). Opticusgliomen kunnen tussen de normale zenuwcellen door groeien (diffuus), waarbij een verdikking van de oogzenuw of het chiasma optreedt. Opticusgliomen kunnen ook uitgroeien tot grote tumoren van het chiasma opticum. Uitzaaiingen van een opticusglioom in het centraal zenuwstelsel zijn zeldzaam.

Klachten bij deze ziekte

Kinderen met deze ziekte hebben bijna altijd problemen met het zicht. Zij kunnen bijvoorbeeld minder scherp zien of een gedeelte van het gezichtsveld valt uit. Soms is er sprake van een abnormale oogbeweging (nystagmus) of oogstand. Bij een tumor van de chiasma regio kunnen de hypofyse en/of de hypothalamus betrokken zijn. Dit beïnvloedt de hormoonproductie wat leidt tot klachten als een kleine lengte, vroege puberteit of overgewicht. 

 
Hoe stellen we de diagnose?

Bij verdenking op een opticusglioom zal naast oogheelkundig onderzoek altijd een MRI gemaakt worden.

 
Behandeling van opticusglioom

De noodzaak en de wijze van behandelen kan sterk verschillen per patiënt.  Dit wordt voor kinderen met een opticusglioom besproken in een multidisciplinaire tumorwerkgroep, waarbij neurochirurg, kinderarts-oncoloog, radiotherapeut, kinderneuroloog, neuroradioloog, endocrinoloog, oogarts en neuro-patholoog aanwezig zijn. Gezamenlijk adviseren zij welke behandeling uw kind kan ondergaan.

Afhankelijk van de plaats van het opticusglioom wordt besloten of het nemen van een biopt of verwijdering van de tumor wenselijk is.

Bij grote tumoren van het chiasma zal meestal een biopt worden afgenomen zodat de neuropatholoog kan vaststellen welk type weefsel het betreft. De aard van de tumor is vrijwel altijd laaggradig, meestal een pilocytair astrocytoom. Bij een klein deel van de kinderen met een opticusglioom vindt geen biopt plaats, meestal zijn dit kinderen met NF1.

De keuze voor de behandeling hangt onder andere af van de klachten (zicht / hormonen / neurologie), de plaats van de tumor, de leeftijd en eventueel NF1.

  • Bij sommige kinderen wordt een afwachtend beleid gehanteerd.
  • Bij verminderd gezichtsvermogen en / of neurologische uitval zal bijna altijd behandeld worden met als doel een stabilisering van tumorgroei en de uitval. Meestal zal dit chemotherapie zijn.
  • Indien er sprake is van een zeer grote tumor die niet goed reageert op chemotherapie, dan kan ook gekozen worden voor een gedeeltelijke operatieve verwijdering van de tumor. De tumor kan nooit totaal verwijderd worden zonder blindheid en hormonale uitval te veroorzaken. Het doel van de behandeling zal altijd tumorcontrole zijn.
  • Soms wordt bij oudere kinderen lokale radiotherapie gegeven.
Het opticusglioom betreft bijna altijd een chronische aandoening, soms met vele behandelfasen in de loop van de tijd. Deze behandeling vereist maatwerk per patiënt en langdurige intensieve controle. Behandelingen worden zo veel mogelijk in studieverband gegeven.