De hypofyse ligt in de hersenen, vlak onder de kruising van de oogzenuwen. De hypothalamus ligt boven de hypofyse. Het is een klein, maar erg belangrijk gebied. Samen regelen hypofyse en hypothalamus de hormoonhuishouding. Dit is een ingewikkeld systeem dat een aantal belangrijke processen in het lichaam aanstuurt, zoals activiteit, honger- en dorstgevoel, stofwisseling, temperatuur, dag- en nachtritme, groei, puberteitsontwikkeling en afgifte van stresshormoon. Craniopharyngeomen groeien langzaam en zaaien zich niet uit.
Oorzaken
Een craniopharyngeoom ontstaat tijdens de zwangerschap in het zogenoemde zakje van Rathke. Normaal verdwijnt dit zakje voor de geboorte, maar als er een paar cellen van dit zakje achterblijven, kunnen die uitgroeien tot een craniopharyngeoom.
Klachten
Kinderen met een craniopharyngeoom hebben in het begin geen of weinig klachten. Pas wanneer de tumor op het omliggende weefsel drukt, ontstaan problemen met zien en hormoonproblemen. Denk aan achterblijven in groei, vervroegde puberteit, continu honger, flink aankomen in gewicht, gebrek aan energie, zich niet op temperatuur kunnen houden, schommelingen in het zoutgehalte door een verstoord dorstgevoel, verstoord dag-nachtritme en gedragsproblemen. Soms kan het hersenvocht niet meer afgevoerd worden en ontstaan door de verhoogde druk in de hersenen klachten als hoofdpijn, misselijkheid, overgeven en slaperigheid.
Hoe stellen we de diagnose?
Er wordt een MRI-scan gemaakt en onder sedatie wordt hersenvocht afgenomen. Soms volgt een CT-scan.
Behandeling
Wanneer de druk in de hersenen te groot wordt, krijgt je kind eerst een drain. De neurochirurg plaatst onder narcose een slangetje in het hoofd waardoor het vocht naar buiten kan weglopen en de klachten verminderen. Als de drain langer moet blijven zitten, dan krijgt je kind een inwendige drain. Het slangetje loopt dan naar de buikholte waar het vocht door het eigen lichaam wordt afgevoerd. Bij grotere kinderen maakt de neurochirurg soms een gaatje tussen de hersenkamers. Hierdoor ontstaat meer ruimte en wordt de druk minder. De behandeling van de tumor hangt af van de klachten en de karakteristieken van de tumor op de MRI-scan. De behandeling is voor ieder kind anders. Bij druk op de oogzenuwen, probeert de neurochirurg de tumor met een operatie verwijderen. Als de tumor niet in zijn geheel verwijderd kan worden, wordt afgewogen of bestraling nodig. Bij kinderen die na de operatie bestraald worden, valt de hypofyse geheel uit. Zij hebben dus altijd vervangende hormonen nodig. Bij een deel van de kinderen blijft de resttumor lange tijd stabiel en is bestraling niet nodig. Soms worden kinderen een tweede keer geopereerd, waarna in elk geval bestraling volgt.
Bij een tumor met een grote cyste, wordt via een Ommaya-reservoir meerdere malen per week interferon alpha in de cyste toegediend totdat deze stabiel wordt. Alle kinderen worden regelmatig gecontroleerd met een MRI scan.
Gevolgen
Door de tumor zelf, maar ook door de operatie en bestraling, is er een grote kans dat de hypofyse niet meer goed werkt. Je kind heeft dan levenslang vervangende hormonen nodig en krijgt intensieve begeleiding van de (kinder)endocrinoloog. Bij veel kinderen werkt door de tumor ook de hypothalamus niet goed meer. Zij kunnen last krijgen van verminderde energie, gebrek aan initiatief, temperatuurproblemen, slaapstoornissen en/of ernstig overgewicht ontwikkelen door moeilijk te bedwingen hongergevoel. Dit heeft veel invloed op het leven van kind en gezin. Veel kinderen hebben bovendien blijvend een verminderd gezichtsvermogen.
Kans op genezing
Over het algemeen kunnen craniopharyngeomen heel goed behandeld worden, maar de gevolgen van de tumor en de behandeling kunnen zeer ingrijpend zijn.
Vragen?
Kinderen en jongeren met een craniopharyngeoom worden behandeld op de afdeling neuro-oncologie.